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女子患罕见肺病 用盐水洗肺洗出“牛奶”
2017-04-28 15:00:37   来源:成都商报   评论:0 点击:

去年底,34岁的吴女士(化名)出现咳嗽、咳痰、气短等症状,在当地医院治疗没见缓和,春节前,她到成都中医药大学附属医院就诊,呼吸科主任夏前明诊断发现,她患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症。长达2个小时的灌洗后,直到观察到吴女士肺部功能逐渐恢复,夏

某患者洗肺后的水

去年底,34岁的吴女士(化名)出现咳嗽、咳痰、气短等症状,在当地医院治疗没见缓和,春节前,她到成都中医药大学附属医院就诊,呼吸科主任夏前明诊断发现,她患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症。

罕见

百万人中不到四例

肺泡蛋白沉积症非常罕见,据国外的统计数据,发病率为百万分之三点七,即一百万人中仅不到四例,因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似,极容易误诊漏诊。

肺泡本身的适量不可溶性蛋白物质可以辅助肺部扩张功能,是有益的,但大量沉积,就成了疾病。“简单地说,这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积,淤塞在肺泡和支气管,通气功能受阻,还特别容易发生感染。”夏前明形象地将其比喻为磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”,从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。

遗憾的是,目前国内外的医学研究都未能找到病因,有研究显示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。临床上有效的治疗方式,只能是大容量全肺灌洗,这种治疗方式多用于矽肺等职业病的治疗,用于治疗肺泡蛋白沉积症,在川内并不多。

灌洗

洗出10升“牛奶”水

8日,夏前明为吴女士蛋白沉积严重的左肺实施了大容量全肺灌洗,分10次、每次将1升生理盐水灌注到肺泡、震荡、排出,直到肺泡中的沉积蛋白被洗出。

“刚刚洗出来的水,就跟牛奶颜色一样,然后慢慢地变得清亮。”夏前明说,吴女士的病情算发现得较早,更为严重的患者,洗出的水甚至像泥浆。“因为是一侧灌洗,要保持另一侧肺功能正常,一旦出现氧饱和度下降无法控制,也容易出现危险。”夏前明说,这是其他医院无法治疗的原因之一。

长达2个小时的灌洗后,直到观察到吴女士肺部功能逐渐恢复,夏前明才松了口气。

困难

只能是缓解,做不到根治

2006年前后,夏前明为第一例肺泡蛋白沉积症患者做了全肺灌洗治疗后,就格外关注这类罕见呼吸疾病。10年间,他接诊过6例患者,每一例患者的详细治疗、复查等信息都汇总到了一起。

“只能是缓解,做不到根治。”夏前明说,虽然国外的统计数据显示,60%的患者病情得到改善,但目前所有的治疗方式都只能缓解,复发率居高不下,许多病人死于感染、肺部纤维化。成都商报记者于遵素

图片由受访者提供

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